Πέμφιγα

Pemphigus
Τελευταία ενημέρωση: Παρ, 15/02/2019 - 21:23

Περίληψη

Η πέμφιγα είναι μια αυτοάνοση διαταραχή.  Αν την έχετε, το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται στα υγιή κύτταρα στο δέρμα και το στόμα σας, προκαλώντας φουσκάλες και πληγές.
 

Αιτίες

Κανείς δεν γνωρίζει την αιτία.
 
Η πέμφιγα δεν εξαπλώνεται από άτομο σε άτομο. Δεν φαίνεται να είναι κληρονομική, αλλά τα γονίδια μερικών ανθρώπων μπορεί να τους θέσουν σε μεγαλύτερο κίνδυνο για την πέμφιγα.
 
Το πεμφιγοειδές είναι επίσης μια αυτοάνοση ασθένεια του δέρματος. Οδηγεί σε βαθιές φουσκάλες που δεν σπάνε εύκολα.  Το πεμφιγοειδές είναι πιο συχνό σε ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας και μπορεί να είναι θανατηφόρο για τους ηλικιωμένους, αρρώστους.

Θεραπείες

Οι γιατροί θα διαγνώσουν την πέμφιγα με μια φυσική εξέταση, μια βιοψία και εξετάσεις αίματος. Η θεραπεία της πέμφιγας και του πεμφιγοειδούς είναι η ίδια: ένα ή περισσότερα φάρμακα για τον έλεγχο των συμπτωμάτων.
 
Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν τα παρακάτω:
  • Στεροειδή, τα οποία μειώνουν τη φλεγμονή.
  • Φάρμακα που καταστέλλουν την απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος.
  • Αντιβιοτικά για τη θεραπεία των συναφών λοιμώξεων. 

 

Source:  National Library of Medicine

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Μετάδοση

Σύμφωνα με το Διεθνές ίδρυμα Πέμφιγας και Πεμφιγοειδούς  η πέμφιγα και το πεμφιγοειδές δεν είναι μεταδοτικοί.  Δεν μετεδίδονται με αίμα, ή υγρά.  Δεν μεταδίδονται με κανέναν τρόπο. Επίσης η πέμφιγα και το πεμφιγοειδές δεν είναι γενετικοί.

 

Source:  International Pemphigus & Pemphigoid Foundation

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Πότε να δείτε ένα γιατρό

Σύμφωνα με την Mayo Clinic  πρέπει να eπισκεφθείτε το γιατρό σας εάν αναπτύξετε φουσκάλες στο στόμα σας ή στο δέρμα σας.
 
Εάν έχετε ήδη διαγνωστεί με πέμφιγο και λαμβάνετε θεραπεία, επισκεφθείτε το γιατρό σας αν αναπτύξετε:
  • Νέες φουσκάλες ή πληγές
  • Μια ταχεία εξάπλωση του αριθμού των πληγών
  • Πυρετός, ερυθρότητα ή οίδημα, που μπορεί να υποδηλώνει λοίμωξη
  • Κρυάδα
  • Αδυναμία ή μυϊκοί μύες ή αρθρώσεις

Source:  Mayo Clinic

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

 

Συνέχεια...

Περισσότερα δεδομένα για την Πέμφιγα

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS)

                        

                          Δομή του δέρματος

skin

   

Η πέμφιγα είναι μια ομάδα σπάνιων αυτοάνοσων νόσων. Τέτοιες ασθένειες συμβαίνουν όταν το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού επιτεθεί σε υγιή κύτταρα.

Η πέμφιγα προκαλεί φουσκάλες στο δέρμα και τους βλεννογόνους.  Βλεννώδεις μεμβράνες βρίσκονται στο στόμα, τη μύτη, το λαιμό, τα μάτια και τα γεννητικά όργανα.

Ορισμένες μορφές πέμφιγας  μπορεί να είναι θανατηφόρες χωρίς θεραπεία.

  • Τι προκαλεί την πέμφιγα;
  • Ποιος αποκτά πέμφιγα;
  • Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι πέμφιγας;
  • Τι είναι πεμφιγοειδές και πώς είναι διαφορετικό από την πέμφιγα;
  • Πώς γίνεται η διάγνωση της πέμφιγας;
  • Τι είδους γιατρός αντιμετωπίζει την πέμφιγα;
  • Πώς θεραπεύεται η πέμφιγα;
  • Ποια είναι η πρόγνωση για άτομα που έχουν πέμφιγα;
  • Τι γνωρίζουν οι ερευνητές σχετικά με την πέμφιγα;

Τι προκαλεί την πέμφιγα;

Το ανοσοποιητικό σας σύστημα παράγει αντισώματα, τα οποία επιτίθενται σε ιούς και επιβλαβή βακτήρια.  Αντί αυτού, στην περίπτωση της πέμφιγας, τα αντισώματα αυτά προσβάλλουν υγιή κύτταρα στο δέρμα ή τους βλεννογόνους. Σαν άποτέλεσμα:

  • Τα κύτταρα του δέρματος διαχωρίζονται το ένα από το άλλο
  • Υγρό συλλέγεται μεταξύ των επιφανειών του δέρματος
  • Οι κυψέλες σχηματίζονται και μπορεί να καλύπτουν μια μεγάλη περιοχή δέρματος.

Η αιτία αυτής της επίθεσης στο ανοσοποιητικό σύστημα δεν είναι γνωστή.Η πέμφιγα δεν εξαπλώνεται από άτομο σε άτομο.   Επίσης δεν φαίνεται να μεταδίδεται από γονέα σε παιδί, αλλά τα γονίδια ορισμένων ανθρώπων τους θέτουν περισσότερο σε κίνδυνο για πέμφιγα.

Ποιος αποκτά Πέμφιγα;

Η πέμφιγα επηρεάζει τους ανθρώπους όλων των φυλών και των πολιτισμών.

Οι ομάδες υψηλού κινδύνου είναι:

  • Άτομα μεσογειακής καταγωγής
  • Εβραίοι της Ανατολικής Ευρώπης
  • Οι άνθρωποι που ζουν στα δάση βροχής της Βραζιλίας.

Οι άνδρες και οι γυναίκες αποκτούν πέμφιγα με τον ίδιο ρυθμό.  Είναι συχνότερη σε μεσήλικες και μεγαλύτερους ενήλικες, αλλά μπορεί να εμφανιστεί  σε νέους ενήλικες και παιδιά.

Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι πέμφιγας;

Ο τύπος της πέμφιγας εξαρτάται από το πού σχηματίζονται οι φουσκάλες.

ΚΟΙΝΗ ΠΕΜΦΙΓΑ (Pemphigus vulgaris).  Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος πέμφιγας στις Ηνωμένες Πολιτείες.  Οι περισσότερες περιπτώσεις ξεκινούν με φουσκάλες στο στόμα. Μπορεί να είναι επώδυνες., αλλα οι περισσότερες δεν κάνουν φαγούρα και δεν αφήνουν σημάδια.

ΦΥΛΛΩΔΗΣ ΠΕΜΦΙΓΑ (Pemphigus foliaceus).  Αυτός ο τύπος συνήθως αρχίζει με πληγές ή φουσκάλες στο πρόσωπο και στο τριχωτό της κεφαλής.   Στη συνέχεια εμφανίζονται κυψέλες στο στήθος και στην πλάτη. Μπορεί επίσης να προκαλέσει χαλαρές, υγρές κλίμακες στο δέρμα. Οι περισσότερες από τις πληγές έχουν φαγούρα, αλλά όχι επώδυνη.   Αυτός ο τύπος πέμφιγας δεν προκαλεί φουσκάλες στο στόμα.

Pemphigus vegetans.  Αυτός ο τύπος προκαλεί παχιές πληγές στη βουβωνική χώρα και κάτω από τους βραχίονες.

Πέμφιγα με εναπόθεση ανοσοσφαιρίνης IgA.  Αυτός είναι ο λιγότερο επιβλαβής τύπος. Οι φουσκάλες μοιάζουν με εκείνες του pemphigus foliaceus. Αυτός ο τύπος μπορεί επίσης να προκαλέσει μικρά ογκίδια με πύον μέσα. Αυτός ο τύπος πέμφιγας προκαλείται από ένα αντίσωμα που ονομάζεται IgA.

ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΗ ΠΕΜΦΙΓΑ.  Αυτός είναι ένας σπάνιος τύπος πέμφιγα. Μπορεί να χρειαστούν ειδικές δοκιμές για τη διάγνωση. Εμφανίζεται σε άτομα με κάποιους τύπους καρκίνου και μπορεί να οδηγήσει σε:

  • Πόνο στο στόμα και στα χείλη
  • Κοψίματα και ουλές στην επένδυση των ματιών και των βλεφάρων
  • Φουσκάλες δέρματος
  • Σοβαρά πνευμονικά προβλήματα.

Τι είναι πεμφιγοειδές και πώς είναι διαφορετικό από την πέμφιγα;

Το πεμφιγοειδές είναι επίσης μια αυτοάνοση ασθένεια του δέρματος.  Οδηγεί σε βαθιές φουσκάλες που δεν σπάνε εύκολα. Το πεμφιγοειδές είναι συνηθέστερο στους ηλικιωμένους ενήλικες και μπορεί να είναι θανατηφόρο.

Η θεραπεία είναι παρόμοια με αυτή της πέμφιγας. Αλλά σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να χρειαστούν άλλη θεραπεία.

Πώς γίνεται η διάγνωση της πέμφιγας;

Οι γιατροί κάνουν διάγνωση της πέμφιγας χρησιμοποιώντας:

  • Πλήρες ιστορικό και φυσική εξέταση.
  • Μια βιοψία με φυσαλίδες. Λαμβάνεται ένα δείγμα κυψέλης και εξετάζεται με μικροσκόπιο.
  • Μια δοκιμή όπου οι χημικές ουσίες τοποθετούνται σε δείγμα δέρματος (βιοψία). Αυτή η δοκιμή χρησιμοποιείται για να μάθετε ποιος τύπος πέμφιγας υπάρχει.
  • Ένα δείγμα αίματος για τη μέτρηση των επιπέδων αντισωμάτων της πέμφιγας.

Η πέμφιγα είναι μια σοβαρή ασθένεια, και ο γιατρός πρέπει να κάνει όλες αυτές τις εξετάσεις.

Η πέμφιγα είναι σπάνια και συχνά είναι η τελευταία ασθένεια για την οποία κάνατε εξετάσεις.   Εάν έχετε φουσκάλες μακράς διαρκείας στο δέρμα ή στο στόμα, επισκεφθείτε το γιατρό σας. Η έγκαιρη διάγνωση μπορεί να επιτρέψει τη θεραπεία μόνο με χαμηλές δόσεις φαρμάκων.

Τι είδους γιατρός αντιμετωπίζει την πέμφιγα;

Ένας δερματολόγος (ειδικός στις δερματικές παθήσεις) πρέπει να διαγνώσει και να θεραπεύσει την πέμφιγα.   Για τις φουσκάλες στο στόμα, ένας οδοντίατρος μπορεί να σας βοηθήσει να διατηρήσετε καλή στοματική υγεία.

Πώς θεραπεύεται η πέμφιγα;

Η πέμφιγα αντιμετωπίζεται με φάρμακα. Υψηλές δόσεις αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (κορτικοστεροειδή) χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο του ανοσοποιητικού συστήματος. Μπορούν να ληφθούν από το στόμα ή με ενέσεις.  Η κορτικοστεροειδή κρέμα μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί σε κυψέλες.

Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται περιλαμβάνουν:

  • Ανοσοκατασταλτικά, τα οποία καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα
  • Αντιβιοτικά για τη θεραπεία λοιμώξεων.

Αυτά τα φάρμακα μπορεί να έχουν μείζονες ανεπιθύμητες ενέργειες. Ζητήστε από το γιατρό σας να σας ενημερώσει σχετικά. Πείτε σε κάθε γιατρό που βλέπετε για τα φάρμακα που παίρνετε.

Ποια είναι η πρόγνωση για άτομα που έχουν πέμφιγα;

Η πέμφιγα είναι σπάνια θανατηφόρα.   Οι περισσότεροι άνθρωποι με πέμφιγα μπορούν να την ελέγξουν με φάρμακα.   Ωστόσο, η πέμφιγα και οι θεραπείες της μπορεί να προκαλέσουν:

  • Απουσία χρόνου στην εργασία
  • Απώλεια βάρους
  • Απώλεια ύπνου
  • Στρες

Ομάδες υποστήριξης μπορούν να βοηθήσουν τους ανθρώπους να αντιμετωπίσουν την ασθένεια.

Τι γνωρίζουν οι ερευνητές σχετικά με την πέμφιγα;

Η τρέχουσα έρευνα περιλαμβάνει μελέτες για:

  • Παράγοντες κινδύνου
  • Αντισώματα που προσβάλλουν τα κύτταρα του δέρματος
  • Καλύτερες θεραπείες με φάρμακα που έχουν λιγότερες παρενέργειες.

 

Courtecy:  National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS)

 

Πηγή: