Πορφυρία

Porphyria
Τελευταία ενημέρωση: Τετ, 22/02/2017 - 08:18

Περίληψη

Η Πορφυρία είναι μια ομάδα γενετικών διαταραχών που προκαλούνται από προβλήματα με το πως το σώμα σας παράγει μια ουσία που ονομάζεται Αίμη.  Η αίμη βρίσκεται σε όλο το σώμα, ειδικά στο αίμα και τα οστά σας στο μυελό, όπου μεταφέρει οξυγόνο.

Είδη Πορφυρίας και συμπτώματα

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι πορφυρίας. Ένας επηρεάζει το δέρμα και ο άλλος επηρεάζει το νευρικό σύστημα.
 
Οι άνθρωποι με τον τύπο του δέρματος αναπτύσσουν φουσκάλες, φαγούρα, και πρήξιμο του δέρματος τους, όταν εκτίθεται στο φως του ήλιου. Ο τύπος του νευρικού συστήματος ονομάζεται οξεία πορφυρία.   Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο στο στήθος, στην κοιλιά, στα άκρα ή μούδιασμα των μυών, μυρμήγκιασμα, παράλυση, κράμπες, εμετό ή δυσκοιλιότητα, αλλαγές στην προσωπικότητα ή ψυχικές διαταραχές. Αυτά τα συμπτώματα έρχονται και φεύγουν.
 

Παράγοντες κινδύνου για εμφάνιση πορφυριών

Ορισμένοι παράγοντες μπορεί να προκαλέσουν μια επίθεση κρίσεων, συμπεριλαμβανομένων και ορισμένων φαρμάκων, το κάπνισμα, η κατανάλωση αλκοόλ, οι λοιμώξεις, το άγχος και η έκθεση στον ήλιο.  Οι επιθέσεις αυτές αναπτύσσονται από ώρες μέχρι ημέρες, και μπορεί να διαρκέσουν για ημέρες ή εβδομάδες.

Πώς αντιμετώπίζονται οι πορφυρίες

Η πορφυρία μπορεί να είναι δύσκολο να εντοπιστεί. Απαιτεί εξετάσεις αίματος, ούρων και κοπράνων. Κάθε τύπος πορφυρίας αντιμετωπίζεται διαφορετικά.
 
Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει την αποφυγή ωθήσεων, να λαμβάνετε αίμα μέσω μιας φλέβας, τη λήψη φαρμάκων για την ανακούφιση από τα συμπτώματα ή αφαίμαξη για να μειωθεί το σίδηρο στον οργανισμό.  Οι άνθρωποι που έχουν σοβαρές επιθέσεις μπορεί να χρειαστεί να νοσηλευτούν.

Πηγή:

National Library of Medicine