Τελευταία ενημέρωση: Τρί, 24/01/2017 - 10:55
Περίληψη
Το σύνδρομο Prader-Willi (PWS) είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή. Προκαλεί κακό μυϊκό τόνο, χαμηλά επίπεδα των ορμονών του φύλου και μια σταθερή αίσθηση πείνας.
Το τμήμα του εγκεφάλου που ελέγχει το αίσθημα της πληρότητας ή της πείνας δεν λειτουργεί σωστά σε άτομα με σύνδρομο Prader-Willi. Μπορεί να τα πιάσει υπερφαγία, που οδηγεί στην παχυσαρκία.
Συμπτώματα
Τα μωρά με σύνδρομο Prader-Willi είναι συνήθως ευαίσθητα, με κακό μυϊκό τόνο και έχουν πρόβλημα με το πιπίλισμα. Τα αγόρια μπορεί να έχουν κρυψορχία, και άλλα σημάδια αργότερα.
Αυτά περιλαμβάνουν τα εξής:
- Κοντό ανάστημα.
- Κακές κινητικές δεξιότητες.
- Αύξηση βάρους.
- Υπανάπτυκτα γεννητικά όργανα.
- Ήπιες πνευματικές και μαθησιακές δυσκολίες.
Θεραπείες
Δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο Prader-Willi. Η αυξητική ορμόνη, η άσκηση και η διατροφική εποπτεία μπορεί να βοηθήσουν στην οικοδόμηση της μυϊκής μάζας και στον έλεγχο του βάρους.
Άλλες θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν σεξουαλικές ορμόνες και θεραπεία συμπεριφοράς. Οι περισσότεροι άνθρωποι με σύνδρομο Prader-Willi θα χρειάζονται εξειδικευμένη φροντίδα και επίβλεψη για όλη τους τη ζωή.
Πηγή:
National Library of Medicine
